Desferal 500 Mg 10 Flakon

Çeşitli İlaçlar » Diğer Tüm Terapötik İlaçlar » Diğer Tüm İlaçlar » Demir Şelatörleri » Deferoksamin

Formülü:

Bir flakon 500 mg enjeksiyonluk kuru aktif madde (deferoksamin metansülfonat)
içermektedir.

Farmakolojik özellikleri:

Endikasyonları:

1- Tedavi amacıyla
Kronik demir birikiminde demir kelasyonu monoterapisi için örneğin;
• transfüzyon hemosiderozu; talasemi major, sideroblastik anemi, otoimmün
hemolitik anemi ve diğer kronik anemilerde;
• flebotomiyi engelleyen hastalıkların (şiddetli anemi, kalp hastalıkları, hipoproteinemi
gibi) eşlik ettiği idyopatik (primer) hemokromatozda;
• flebotomiyi tolere edemeyen hastalarda porfiria kutanea tarda ile bağlantılı demir
birikiminde.
Akut demir zehirlenmesinin tedavisinde.
Son dönem böbrek yetersizliği olan (idame diyaliz uygulanan)
• alüminyumla ilişkili kemik hastalığı,
• diyaliz ensefalopatisi veya
• alüminyumla ilişkili anemisi olan hastalardaki kronik alüminyum birikimi tedavisinde.
2- Tanı amacıyla
Demir ve alüminyum birikiminin tanısında kullanılır.

Kontrendikasyonları:

Başarılı desensitizasyonun tedaviyi mümkün kıldığı vakalar dışında etken maddeye
karşı bilinen aşırı duyarlık.

Uyarılar/Önlemler:

Hızlı intravenöz infüzyon hipotansiyon ve şoka (örn. deride kızarma, taşikardi, kollaps
ve ürtiker gibi) yol açabilir.
Yüksek Desferal dozları, özellikle plazma ferritin düzeyleri düşük olan hastalarda görme
ve işitme bozukluklarına yol açabilir (Bkz. "Yan Etkiler/Advers Etkiler"). Böbrek
yetersizliği nedeni ile idame diyalizi uygulanan ve ferritin düzeyleri düşük olan hastalar
advers reaksiyonlara özellikle yatkın olabildiklerinden bir tek Desferal dozu ile bile
görme bozukluğu belirtileri bildirilmiştir. Tedavi düşük dozda uygulandığında yan etki
riski azaltılır. Görsel veya işitsel bozukluklar görüldüğünde, ilacın kullanılmasına hemen
son verilmelidir. Desferal'in neden olduğu değişiklikler, erken tanınması halinde
genellikle geri dönüşümlüdür. Daha sonra Desferal tedavisine daha düşük dozla, görme
ve işitme işlevleri yakından izlenerek yeniden başlanabilir.
Metal kompleksin yaklaşık yarısı, böbrek işlevi normal olan aşırı demir yüklü hastalarda
böbrekler yoluyla atılır. Bu nedenle, ciddi böbrek yetmezliği olan hastalarda dikkatli
olmak gerekir. Deferoksaminin demir ve alüminyum kompleksleri vücuttan diyalizle
uzaklaştırılabilir; böbrek yetmezliği olan hastalarda bunların vücuttan uzaklaştırılması,
diyaliz nedeniyle artabilir.
Yüksek Desferal dozları ile ferritin düzeyleri düşük olan, ya da genç yaştaki (tedavi
başlangıcında 3 yaşın altındaki) hastalarda büyüme geriliği ile ilişki bulunmuştur (Bkz.
"Kullanım Şekli ve Dozu": Kronik demir birikmesinde tedavi). Büyüme geriliği eğer
Desferal'in aşırı dozları ile ilişkili ise bunun aşırı demir yüklemesi ile ilişkili olandan
ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Doz 40 mg/kg'ın altında tutulabilirse Desferal ile büyüme
geriliği çok nadirdir; büyüme geriliği bu değerin üzerindeki dozlarla ilişkilendirilmiş ise
dozun azaltılmasından sonra büyüme hızı, bazı hastalarda tedavi öncesi düzeylere
dönebilir, ancak beklenen erişkin boyuna ulaşılamaz.
Akut demir zehirlenmesi olan hastalarda ve talasemi hastalarında da intravenöz yoldan
çok yüksek Desferal dozları ile tedaviyi takiben akut respiratuvar distres sendromu
bildirilmiştir. Bu nedenle önerilen günlük dozlar aşılmamalıdır.
Aşırı demir yüklemesi olan hastalarda Desferal'in, özellikle Yersinia enterocolitica ve
Yersinia pseudotuberculosis ile olan enfeksiyonlara duyarlılığı arttırabileceği
bildirilmiştir. Desferal tedavisindeki bir hastanın ateşi akut enterit/enterokolit, yaygın
abdominal ağrı veya farenjitle birlikte yükselirse, tedavi geçici olarak kesilmeli,
bakteriyolojik testler yapılmalı ve uygun antibiyotik tedavisine bir an önce başlanmalıdır.
Enfeksiyon iyileştikten sonra, Desferal tedavisine tekrar başlanabilir.
Demir ve/veya alüminyum birikimi nedeniyle Desferal alan hastalarda, ciddi bir mantar
enfeksiyonu olan mukormikoz vakaları çok nadiren bildirilmiştir. Enfeksiyon şüphesi
doğuran herhangi bir belirti veya semptom karşısında Desferal tedavisi durdurulmalı,
mikolojik testler yapılmalı ve hemen gerekli tedaviye başlanmalıdır. Mukormikozun Desferal kullanmayanlarda da görülebilmesi, bu enfeksiyonun gelişmesinde diyaliz,
diabetes mellitus, asit-baz dengesi bozuklukları, hematolojk maliniteler,
immünosupressif ilaçlar veya diğer faktörler nedeniyle bağışıklık sisteminin yetersizliği
gibi daha başka etmenlerin de rol oynayabileceğini göstermektedir.
Demir kompleksi atılırken, idrarın kırmızımsı-kahverengi olmasına yol açabilir.
Desferal önerileni aşan dozlarda uygulanmamalıdır. İlaç %10'u aşan
konsantrasyonlarda subkutan olarak verilmemelidir, çünkü lokal reaksiyon riski artar
(Bkz. Kullanım talimatları). İntramusküler uygulamanın yegane seçenek olması halinde
enjeksiyonu kolaylaştırmak için daha yüksek konsantrasyonların uygulanması
gerekebilir.
Önerilen %10'luk konsantrasyonlarda hazırlanmış solüsyon berrak, veya renksiz ya da
hafif sarımsı olabilir. Sadece berrak olan solüsyonlar uygulanabilir. Opak ya da bulanık
solüsyonlar atılmalıdır. Enjeksiyon tekniğine çok dikkat edilmelidir.
Subkutan infüzyon uygulamada iğne dermise çok yakın sokulmamalıdır.
Şiddetli kronik demir birikimi olan hastalarda, Desferal ve yüksek dozlarda (günde 500
mg'ın üzerinde) C vitamininin birlikte kullanılması ile kalp fonksiyon bozukluğu
bildirilmiştir. Kalpte fonksiyon bozukluğu C vitamininin kesilmesi ile geri dönüşümlüdür.
Desferal ve C vitamininin birlikte kullanılması gereğinde şu noktalara dikkat edilmelidir:
• Kalp yetmezliği olan hastalara C vitamini takviyesi verilmemelidir.
• C vitamini ile tedaviye, ancak 1 aylık düzenli Desferal tedavisinden sonra
başlanmalıdır.
• C vitamini yalnızca Desferal'i düzenli olarak kullanan hastalara ve ideal olarak da
pompanın hazırlanmasından hemen sonra verilmelidir.
• Günlük C vitamini, bölünmüş dozlarda toplam 200 mg 'ı aşmamalıdır.
• Bu gibi kombinasyon tedavisi sırasında kalp fonksiyonunun izlenmesi önerilir.
Desferal tedavisine başlanmadan önce oftalmolojik ve odyolojik muayeneler uzmanları
tarafından yapılmalı ve tedavi sırasında, özellikle ferritin düzeyleri düşük ise, düzenli
aralıklarla (her 3 ayda bir) tekrarlanmalıdır. Ortalama günlük Desferal (mg/kg) dozunun,
serum ferritinine (µg/L) bölümüm oranının 0.025'in altında olması ile talasemi
hastalarında odyometrik anormallik riski azaltılabilir.
Desferal alan pediyatrik hastalar vücut ağırlığı ve boy uzaması açısından her 3 ayda bir
izlenmelidir.
Alüminyumla bağlantılı ensefalopatisi olan hastalarda yüksek Desferal dozları,
muhtemelen dolaşımdaki alüminyum miktarının birdenbire artması nedeniyle nörolojik
fonksiyon bozukluğunu (nöbetler) şiddetlendirebilir. Desferal, diyaliz demansının
başlamasına zemin hazırlayabilir. Klonazepam ile ön tedavinin, bu nörolojik
kötüleşmeye karşı koruma sağladığı bildirilmiştir. Alüminyum birikiminin tedavisi, serum
kalsiyum düzeyinin azalmasına ve hiperparatiroidinin şiddetlenmesine yol açabilir.
GEBELİK VE EMZİRME
Bugüne kadar, gebelikleri sırasında Desferal tedavisi uygulanan tüm kadınlardan doğan
çocuklarda herhangi bir malformasyon görülmemiştir. Gebelik sırasında Desferal,
özellikle ilk 3 aylık dönemde, ancak zorunlu ise kullanılmalıdır.

Deferoksaminin anne sütüne geçip geçmediği bilinmemektedir. Her vakada annenin
elde edeceği yarar, çocuğun karşılaşabileceği riskle dengelenmelidir.
Araç ve Makine Kullanma Yeteneği Üzerine Etkileri
Sersemlik veya diğer merkezi sinir sistemi bozuklukları gelişen ya da görme/işitme
bozuklukları ortaya çıkan hastalar, araç ve makine kullanmaktan kaçınmalıdır (bkz.
"Yan Etkiler/Advers Etkiler").

Yan etkiler/Advers etkiler:

Sıklık skalası: Çok sık ≥ %10; sık olarak ≥ %1 - <%10; seyrek olarak ≥ % 0.1 - < %1;
ender olarak ≥ % 0.01 - < % 0.1; çok ender olarak < % 0.01.
Advers etki olarak bildirilen bulgu ve belirtilerin bazıları mevcut hastalığa (demir ve/veya
aluminyum yüklemesi) bağlı olabilir.
Lokal reaksiyonlar / bağlantılı sistemik reaksiyonlar: Çok sık enjeksiyon yerinde ağrı,
şişlik, sertleşme, eritem, kaşıntı ve kabuk; sık olarak lokal ödem, yanma ve kabarcıklar.
Lokal reaksiyonlara aşağıdaki sistemik reaksiyonlar eşlik edebilir: çok sık
artralji/miyalji; sık olarak baş ağrısı, ürtiker, bulantı, ateş; seyrek olarak kusma, karın
ağrısı veya astım.
Allerji : çok ender olarak şokla birlikte veya şok gelişmeksizin anafilaktik/anafilaktoid
reaksiyonlar, anjiyoödem.
Özel duyular : Dozlar önerilen sınırlar içinde tutulursa ve ferritin düzeylerinin düşmesi
(Desferal' in ortalama günlük dozunun serum ferritinine oranı 0.025 in altında olmalıdır)
halinde dozlar da azaltılırsa, yüksek frekansta sensörinöral işitme kaybı ve tinitus
seyrektir; yüksek dozlar verilmediği takdirde ender olarak bulanık görme, görme
keskinliğinin azalması, görme kaybı, renk görme bozukluğu (diskromatopsi), gece
körlüğü (niktalopi), görme alanı defektleri, skotom, retinopati (retinada pigmenter
dejenerasyon), optik nevrit, kataraktlar (lens opasiteleri), korneal opasiteler (Bkz.
"Uyarılar/ Önlemler").
Deri : Çok ender olarak yaygın döküntü.
Kas-iskelet sistemi: Büyüme geriliği ve kemiklerde değişikliklere (örn. metafiz
displazisi), 60 mg/kg ın üzerinde doz uygulanan kelasyon hastalarında, özellikle demir
kelasyonuna yaşamın ilk üç yılında başlananlarda sık rastlanır. Dozların 40 mg/kg ve
altında tutulması ile risk belirgin olarak azaltılabilir.
Solunum sistemi : Çok ender olarak akut respiratuvar distres sendromu (dispne,
siyanoz ve interstisyel infiltrasyonlarla birlikte) (bkz. "Uyarılar/Önlemler").
Merkezi sinir sistemi : Çok ender olarak nörolojik bozukluklar, sersemlik, alüminyumla
ilişkili diyaliz ensefalopatisinin hızlanması ya da alevlenmesi, periferik duyusal, motor ya
da karışık nöropati, parestezi (bkz. "Uyarılar/Önlemler").
Gastrointestinal sistem : Çok ender olarak diyare.
Renal sistem: Çok ender olarak böbrek fonksiyon bozukluğu (bkz. "Uyarılar /
Önlemler").
Kardiyovasküler sistem : Desferal' in uygulanması ile ilgili önlemlere dikkat edilmemesi
halinde hipotansiyon görülebilir (bkz. Kullanım şekli ve dozu ve Uyarılar/Önlemler).
Hematolojik sistem : Çok ender olarak kan diskrazileri (örneğin trombositopeni).
Enfeksiyona duyarlılık: Çok ender olgularda Desferal tedavisi ile ilişkili olarak Yersinia
ve Mukormikoz enfeksiyonları bildirilmiştir.

İlaç etkileşimleri:

Desferal ve bir fenotiyazin türevi olan proklorperazinin birlikte kullanımı geçici bilinç
bozukluklarına neden olabilir.
Şiddetli kronik demir depolama hastalığı olan, Desferal ve yüksek doz C vitamini (günde
500 mg'ın üzerinde) ile kombine tedavi uygulanan hastalarda kalp fonksiyon
bozukluğuna rastlanmıştır (bkz. "Uyarılar/Önlemler"). C vitamini kesildiğinde bu
bozukluk düzelmiştir.
Desferal'e bağlı galyum-67 izotopunun hızla idrara çıkarılması nedeniyle galyum-67
görüntüleme sonuçları bozulabilir. Sintigrafiden 48 saat önce Desferal tedavisinin
kesilmesi önerilir.
GEÇİMSİZLİKLERİ
- Enjeksiyonluk heparin çözeltisi.
- Serum fizyolojik (% 0.9) kuru aktif maddeyi çözmek için, çözücü olarak
kullanılmamalıdır; fakat aktif maddeyi enjeksiyonluk suda çözdükten sonraki
seyreltmeler için kullanılabilir.

Kullanım şekli ve dozu:

Doktor tarafından başka şekilde tavsiye edilmediği takdirde;
Kronik demir birikiminin tedavisi
Genç hastalarda kelasyon tedavisinin ana amacı, demir dengesini sağlamak ve
hemosiderozu önlemektir. Oysa daha yaşlı hastalarda artmış demir depolarının
yavaşça azalması ve demirin toksik etkilerini önlemek için negatif bir demir dengesi
istenir.
Çocuklar ve erişkinler
Desferal tedavisine ilk 10-20 kan transfüzyonundan sonra veya serum ferritin düzeyi
1000 ng/ml'ye ulaştığında başlanması önerilir. Demir birikimi ya da aşırı Desferal
dozları büyüme geriliği ile sonuçlanabilir. Kelasyona 3 yaşın altında başlanırsa büyüme
dikkatle izlenmeli ve ortalama günlük doz 40 mg/kg ı aşmamalıdır.
Dozaj ve uygulama şekli, her hastada ayrı ayrı belirlenmeli ve tedavinin seyri sırasında,
hastadaki demir birikiminin ağırlığına göre ayarlanmalıdır. Etkili en düşük doz
kullanılmalıdır. Kelasyon tedavisine alınan cevabı değerlendirebilmek için, 24-saatte
idrara çıkan demir miktarı başlangıçta hergün izlenmeli ve artan Desferal dozlarına
alınan cevap saptanmalıdır. Uygun dozaj saptandıktan sonra, idrarda demir miktarı
birkaç haftada bir değerlendirilebilir. Alternatif olarak ortalama günlük doz terapötik
indeksi 0.025 (günlük ortalama Desferal dozu (mg/kg) nun serum ferritinine (µg/L) oranı
0.025 den az) in altında tutacak şekilde ferritin değerine göre uyarlanabilir. Desferal in
ortalama günlük dozu 20-60 mg/kg arasındadır.
Serum ferritin düzeyleri 2000 ng/ml'nin altında olan hastalarda genellikle günde
yaklaşık 25 mg/kg; 2000-3000 ng/ml arasında olanlarda ise, günde yaklaşık 35 mg/kg'a
ihtiyaç vardır. Daha yüksek serum ferritini 55 mg/kg/gün e kadar dozları gerektirebilir.
Düzenli uygulamada, büyümesi tamamlanmış ve yoğun kelasyon gereksinimi olan
hastalar dışında ortalama olarak günlük 50 mg/kg dozların aşılması önerilmez. Ferritin
düzeyleri 1000 ng/ml nin altına düştüğünde Desferal toksisite riski artar; bu hastalar
özel itina ile izlenmeli ve belki de toplam haftalık dozun azaltılması değerlendirilmelidir.
Verilen dozlar ortalama günlük dozlardır. Hastaların çoğu ilacı haftada 7 günden daha
kısa süre aldıklarından gerçek infüzyon dozu ortalama günlük dozdan farklıdır; örneğin
günlük ortalama 40 mg/kg doz gerekli iken hasta pompayı haftada 5 gece takıyor ise
her bir infüzyon 56 mg/kg içermelidir.
Desferal ile düzenli kelasyonun talasemi hastalarında yaşam beklentisini uzattığı
gösterilmiştir.
Portatif, hafif bir infüzyon pompası ile 8-12 saatte olabildiği gibi 24-saatlik de
uygulanabilen yavaş subkutan infüzyonun etkili ve ayaktaki hastalarda özellikle kolay
olduğu bilinir. Desferal pompa ile haftada 5-7 kez uygulanabilir. Desferal in
formülasyonu subkutan bolus enjeksiyona uygun olarak geliştirilmemiştir.
Kan transfüzyonu sırasında intravenöz infüzyon
Kan transfüzyonları sırasında damar yolunun hazır olması, hastaya ek bir zahmet
vermeksizin intravenöz infüzyona da olanak tanır. Bu özellikle, subkutan infüzyonla
uyumu iyi olmayan hastalarda yararlıdır. Desferal solüsyonu doğrudan kan torbasına
konmamalı, bir "Y" adaptörü ile enjekte edilen vene yakın bir yerden kan setine
eklenmelidir. Desferal hastanın uygulama için kullanmakta olduğu pompadan
verilmelidir. Desferal' in intravenöz bolus uygulanması kolapsa neden olabildiğinden
hastaların ve hemşirelerin infüzyonu hızlandırmamaları konusunda uyarılmaları gerekir.
( Bkz. Uyarılar/Önlemler)
Sürekli intravenöz infüzyon
Yoğun kelasyon uygulamasında implante intravenöz sistemler kullanılabilir. Subkutan
infüzyonlara devam edemeyecek durumda olan hastalarda ve demir yüküne sekonder
kardiyak sorunları olan hastalarda sürekli intravenöz uygulanır. Kullanılacak Desferal
dozu, hastadaki demir yüküne bağlıdır. Yoğun kelasyon (i.v) gereksiniminde 24 saatte
idrarla atılan demir miktarı düzenli olarak ölçülmeli ve doz, buna göre uyarlanmalıdır.
Setin yıkanması sırasında, ölü boşluktaki Desferal kalıntısının ani infüzyonla akut
kolapsa neden olmasını engellemek için özenli davranılmalıdır (Bkz. Uyarılar/Önlemler)
İ
ntramusküler uygulama
Subkutan infüzyonlar daha etkili olduğundan intramusküler enjeksiyonlar ancak,
subkutan infüzyona olanak bulunmadığında kullanılır.
Desferal hangi yoldan verilirse verilsin, bireysel idame dozunun, hastanın vücuttan
demir uzaklaştırma hızına göre seçilmesi gerekir.
Birlikte C vitamini kullanılması
Aşırı demir birikimi olan hastalarda, genellikle, muhtemelen demirin bu vitamini
oksitlemesine bağlı olarak C vitamini eksikliği vardır. Kelasyon tedavisine ek olarak
günde 200 mg'a kadar C vitamini, bölünmüş dozlarla verilebilir. Bu uygulamaya,
düzenli bir aylık Desferal tedavisinden sonra başlanmalıdır (bkz. "Uyarılar/Önlemler"). C vitamini, kelasyon için demirin mevcudiyetini artırır. Genellikle, 10 yaşından küçük
çocuklarda 50 mg, daha büyük çocuklarda ise 100 mg yeterlidir. Daha yüksek C
vitamini dozları, demir kompleksinin daha fazla uzaklaştırılmasını sağlamaz.
Akut demir zehirlenmesinde tedavi
Desferal, akut demir zehirlenmesinde genellikle uygulanan standart yaklaşımlara
yardımcıdır.
Aşağıdaki durumlarda Desferal tedavisi endikedir:
• geçici minör semptomlar (örn. bir kezden fazla kusma ya da bir kez yumuşak dışkı)
dan fazlasının görüldüğü tüm semptomatik hastalar,
• letarji, belirgin karın ağrısı, hipovolemi ya da asidozu olan hastalar,
• radyografik batın tetkikleri çoklu radyoopasitelerle pozitif olan hastalar (bu hastaların
büyük çoğunluğunda daha sonra demir zehirlenmesi belirtileri görülür),
• toplam demir bağlama kapasitesi (TIBC) ne olursa olsun serum demir düzeyi 300-
350 µg/dL nin üzerinde olan semptomatik hastalar. Serum demir düzeyleri 300-500
µg/dL aralığındaki asemptomatik hastalarda ve sınırlı, kansız kusma ya da diyaresi
olup başka belirtisi olmayanlarda Desferalsiz konservatif yaklaşım ya da uygulama
değerlendirilmelidir.
Desferal'in sürekli intravenöz uygulanması tercih edilen bir yoldur ve önerilen infüzyon
hızı saatte 15 mg/kg olmalı ve durum elverdiğinde hemen azaltılmalıdır, bu genellikle 4-
6 saat sonra mümkün olur böylece toplam intravenöz doz önerilen 80 mg/kg ı hiç bir 24-
saatlik dönemde geçmez.
Aşağıda önerilen kriterler Desferal'in kesilmesi için uygun gerekçelerdir. Bu kriterlerin
hepsi karşılanıncaya kadar kelasyon tedavisi sürdürülmelidir:
• hastada sistemik demir zehirlenmesinin belirti ve bulguları olmamalıdır (örn.asidoz,
kötüleşen hepatotoksisite olmamalıdır),
• ideal olarak, düzeltilen serum demir düzeyi ya normal ya da düşük olmalıdır ( demir
düzeyinin 100 µg/dL nin altına inmesi). Laboratuvarların Desferal varlığında serum
konsantrasyonlarını kesin saptayamamaları gözönüne alınarak, ölçülen serum demir
konsantrasyonu yüksek olmadığında eğer diğer kriterlerin tamamı karşılanmış ise
Desferal tedavisi kesilmesi kabul edilebilir,
• başlangıçta çoklu opasite görülen hastalarda, bunlar demir emiliminin devam
etmekte olduğunun göstergeleri olduğundan, Desferal tedavisinin kesilmesinden
önce batın radyografik tetkiki tekrarlanmalıdır,
• hastada başlangıçta Desferal tedavisi ile roze renkte idrar görülürse Desferal
tedavisi kesilmeden önce idrarın normal rengine dönmesinin beklenmesi mantıklıdır
(ancak sadece idrarın roze renginin kaybolması Desferal'i kesme nedeni olarak
yetersizdir).
Demir kompleksi ferrioksaminin vücuttan uzaklaştırılmasını garantilediğinden tedavinin
etkinliği yeterli idrar çıkarma ile ilişkilidir. Oligüri ya da anüri gelişmesi halinde periton
diyalizi, hemodiyaliz ya da hemofiltrasyon gerekebilir.
Son dönem böbrek yetmezliği hastalarında kronik alüminyum birikiminin tedavisi
Desferal'in demir ve alüminyum kompleksleri diyalizle uzaklaştırılabilir. Böbrek
yetmezliği olan hastalarda bu komplekslerin vücuttan atılması, diyaliz yoluyla artırılabilir.
Alüminyum birikimine bağlı semptomlar veya organ disfonksiyonu olan hastalarda
Desferal tedavisi uygulanmalıdır. Asemptomatik hastalarda bile, serum alüminyum düzeylerinin devamlı 60 ng/ml'nin üzerinde ve Desferal infüzyon testi sonucunun pozitif
olması, özellikle kemik biyopsisinde alüminyumla bağlantılı kemik hastalığı bulgularının
varlığı durumunda, Desferal tedavisinin uygulanması düşünülmelidir.
Desferal, haftada bir 5 mg/kg dozda (bkz. "Kullanma talimatı") uygulanmalıdır. DFO
testinden sonra serum aluminyum düzeyleri 300 ng/ml ye kadar olan hastalarda
Desferal, diyaliz seansının son 60 dakikası sırasında, yavaş intravenöz infüzyonla
uygulanmalıdır. DFO testinden sonra serum aluminyum düzeyleri 300 ng/ml den yüksek
olan hastalarda Desferal, diyaliz seansından 5 saat önce yavaş i.v. infüzyonla
uygulanmalıdır. İlk 3 aylık Desferal tedavisini 4 haftalık bir arınma dönemi izlemeli ve
sonra bir Desferal infüzyon testi yapılmalıdır. 1 ay arayla yapılan ardarda iki Desferal
infüzyon testinin sonuçları serum alüminyum düzeylerinin başlangıç değerinden 50
ng/ml'den daha az yüksek ise Desferal tedavisine devam edilmesi önerilmez.
Daimi ayaktan periton diyalizi (CAPD) veya daimi siklik periton diyalizi (CCPD)
uygulanan hastalarda Desferal haftada bir defa 5 mg/kg dozda ve günün en son
değiştirme işleminden önce verilmelidir. Bu hastalarda intraperitoneal yolun kullanılması
önerilir. Ancak Desferal i.m., yavaş intravenöz veya subkutan infüzyonla da
uygulanabilir.
Desferal Testi
Bu test, Desferal'in normalde idrara çıkan demir ve alüminyum miktarını belirli bir sınırın
üzerine yükseltmemesi ilkesine dayanır.
1. Böbrek fonksiyonu normal olan hastalarda aşırı demir birikiminin ortaya
çıkarılması amacıyla Desferal testi : İntramüsküler olarak 500 mg Desferal enjekte
edilmelidir. Daha sonra 6 saat süreyle toplanan idrardaki demir içeriği tayin edilir. Bu
6 saat içerisinde idrara 1-1.5 mg (18-27 µmol) demir çıkarılması, demir birikimini
düşündürür; 1.5 miligramın (27 µmol) üzerindeki değerler, patolojik kabul edilebilir.
Bu test yalnızca böbrek fonksiyonu normal olan hastalarda güvenilir sonuç verir.
2. Son dönem böbrek yetmezliği hastalarında aşırı alüminyum birikiminin ortaya
çıkarılması amacıyla Desferal infüzyon testi : Serum alüminyum düzeyleri 60
ng/ml'nin ve birlikte serum ferritin düzeyleri 100 ng/ml'nin üzerinde olan hastalarda
Desferal infüzyon testi önerilir. Hemodiyaliz seansına başlamadan hemen önce, kan
örneği alınarak serumda alüminyum başlangıç düzeyi saptanır. Hemodiyaliz
seansının son 60 dakikasında 5 mg/kg dozda Desferal (bkz. "Kullanım Şekli ve
Dozu"), yavaş intravenöz infüzyonla uygulanır.
Bir sonraki hemodiyaliz seansının başlangıcında (yani yukarıda bahsedilen Desferal
infüzyonundan 44 saat sonra) ikinci bir kan örneği alınarak serum alüminyum düzeyi
bir defa daha tayin edilir.
Serum alüminyum düzeylerinin, başlangıç değerinden 150 ng/ml'den daha fazla
artması, Desferal testinin pozitif olduğu şeklinde yorumlanır. Ancak testin negatif
sonuçlanması, aşırı alüminyum birikiminin varlığını kesin olarak yadsımaz.
Kullanma talimatı
Parenteral olarak kullanıldığında, daha yüksek konsantrasyonun gerekebileceği i.m.
enjeksiyon hariç ilaç, enjeksiyonluk su içerisinde %10 luk çözelti olarak kullanılmalıdır.
500 mg Desferal toz içeren flakon içerisine, 5 ml enjeksiyonluk su enjekte edilir ve
flakon iyice çalkalanır. Sadece berrak ve renksiz-çok hafif sarımsı çözeltiler
kullanılabilir. %10 Desferal çözeltisi, rutin olarak kullanılan infüzyon çözeltileri (%0.9 NaCl, %5 glikoz, Ringer çözeltisi, Ringer-Laktat çözeltisi; Dianeal 137 % 2.27 glikoz,
Dianeal PD4 %2.27 glikoz ve CAPD/DPCA 2 %1.5 glikoz gibi periton diyalizi çözeltileri)
ile daha fazla seyreltilebilir.
Desferal infüzyon testinde ve kronik alüminyum birikiminin tedavisinde, flakondaki 5 ml
Desferal çözeltisi (5 mg/kg), vücut ağırlığı 100 kg olan bir hasta için yeterli dozdur.
Hastanın gerçek vücut ağırlığına göre uygun miktarda Desferal çözeltisi flakondan
çekilir ve 150 ml % 0.9 NaCl çözeltisine (serum fizyolojik) eklenir.
Çözünmüş Desferal diyaliz sıvısına da eklenerek CAPD veya CCPD uygulanan
hastalara intraperitoneal uygulanabilir.
Kronik demir birikiminin uzun süreli tedavisi için Desferal'in taşınabilir bir infüzyon
pompası kullanılarak uygulanması aşağıda belirtilmiştir (bakınız: Şekil 1-9) :
1. Bir enjektöre enjeksiyonluk su çekiniz.
2. Desferal flakonunun lastik tıpasını alkolle temizledikten sonra enjektör içeriğini flakon
içerisine boşaltınız.
3. İlacın çözünmesi için flakonu iyice çalkalayınız.
4. Çözünmüş ilacı enjektöre çekiniz.
5. Bağlantı tüpünün bir ucunu enjektöre, öbür ucunu bir kelebek iğneye bağlayınız ve
tüpteki boşluğu, enjektördeki çözelti ile doldurunuz.
6. Enjektörü infüzyon pompasına yerleştiriniz.
7. İnfüzyonu vermek için kelebek iğneyi karın, kol, bacağın üst bölümü ya da uylukta
deri altına yerleştiriniz. İğneyi deriye sokmadan önce derinin alkolle iyice
temizlenmesi önemlidir. İğnenin ucunu, serbest elinizle oluşturduğunuz bir deri
kıvrımının içine kanatlara kadar sıkıca yerleştirin. İğneyi salladığınız zaman, iğnenin
ucu serbest bir şekilde hareket etmelidir. Eğer serbest hareket etmiyorsa, iğnenin
ucu deriye çok yakın olabilir. Bu durumda başka bir yeri alkolle iyice temizledikten
sonra deneyiniz.
8. İğneyi flasterle tespit ediniz.
9. Hastalar infüzyon pompasını genellikle bir kemere veya omuz askısına takılı
durumda taşırlar. Hastaların çoğu gece boyunca uygulamayı yeğlemektedirler.

DOZ AŞIMI
Belirti ve semptomlar: Desferal'in kazara yüksek dozda kullanılması ya da intravenöz
bolus uygulama/hızlı intravenöz infüzyon hipotansiyon, taşikardi ve gastrointestinal
şikayetlerle ilişkilidir; akut ancak geçici görme kaybı, afazi, ajitasyon, baş ağrısı, bulantı,bradikardi ve akut böbrek yetersizliği bildirilmiştir
Tedavi : Spesifik bir antidotu yoktur. Desferal kesilmeli ve uygun semptomatik
yaklaşımlar uygulanmalıdır. Desferal diyalize uygundur.

Atc Kodu:

V03AC01

İthalatçı Firma:

Novartis Sağlık,Gıda ve Tarım Ürünleri San. Tic. A.Ş.
Telefon: (212) 326 91 00
Email: [email protected]